¿Cómo diagnosticar un trastorno de la coagulación?
Varón de 45 años que acude a nuestra consulta por cuadro de facilidad para la formación de moratones, sangrados de encías y mayor sangrado de lo habitual ante cortes mínimos. En la analítica se objetiva TTPa prolongado con resto de coagulación en rango. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Para resolver adecuadamente esta pregunta, tenemos que tener claras la temida vía de la coagulación:
La vía intrínseca (amarillo), es medida por el TTPA por lo que nuestro paciente tiene que tener alteración en alguno de estos factores. En esta vía, destacan el déficit de factor VIII (Hemofilia A), el déficit de factor IX (hemofilia B) o la enfermedad de vonWillebrand (defecto de FvW que se adhiere al factor VIII para evitar su rápida degradación y facilita la adhesión plaquetaria). La forma de diferenciar estas enfermedades son dos:
Gravedad de los síntomas: la enfermedad de von Willebrand (EvW), además de ser la alteración de la vía intrínseca más habitual, sus sangrados son menos graves (encías, mayor formación de hematomas de lo habitual…) que los que se producen en la hemofilia (es característica la presencia de hemartros en la infancia con deformidades asociadas).
Herencia: la hemofilia A está ligada al X, mientras que la hemofilia B (menos frecuente aún que la hemofilia A por su gravedad) es AR y la EvW es de herencia autosómica dominante (la gran mayoría de la población que la presenta no tiene síntomas llamativos).
Luego tenemos la afectación de la vía extrínseca (rosa) que solo afecta al déficit de factor VII, que es uno de los primeros factores en afectarse cuando hay un déficit de vitamina K (ya hay alteración de este con un INR2-3).
Por último, recordar que el CID (coagulación intravascular diseminada) es una patología muy grave que se produce generalmente como respuesta a otra enfermedad de base que produce un consumo de todos los factores de coagulación y su tratamiento consiste en el tratamiento de la enfermedad de base.
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