En este caso el enunciado solo sirve para distraernos, puesto que nos habla de un conjunto de síndromes raros o poco frecuentes, que nada tienen que ver con la pregunta. El enunciado es claro, dime que hace el gen AIRE.
Para ello tenemos que entender la respuesta normal a nivel del timo. Lo primero es la interacción, del receptor T y el CD3 con el complejo de inmunohistocompatibilidad que determinará el tipo de célula T que tenemos delante: MHC-I determinará los CD8 y el MHC-II determinará los CD4 (siempre la multiplicación da 8).
Una vez que se produce esto, los linfocitos T se acercan a las células presentadoras de antígenos, en este caso las células dendríticas del timo, para decidir cuales de estas células son útiles para el sistema inmune, de dos formas:
Reacción contra un antígeno externo: en caso de que no haya interacción con ninguno se producirá una apoptosis del linfocito, conocido como reacción histocompatible.
Reacción contra antígenos internos: en este caso cuando hay una reacción muy intensa se produce igualmente la apoptosis celular para impedir la producción de enfermedades autoinmunes. Y es en este paso donde funciona el gen AIRE, puesto que es el que regula que autoAc se expresan por las células dendríticas de tal fomra que si está mutado tendremos complejos síndromes autoinmunes puesto que no se ha podido restringir la respuesta ante anticuerpos propios.
Hasta aquí el repaso de hoy, pronto tendréis disponibles pequeños resúmenes de Inmunología una asignatura que cada vez cobra más importancia en el MIR.